【疾病概述】
滑膜肉瘤起源于滑膜、滑囊和腱鞘，是发生频率较高的一种软组织肉瘤以四肢最好发，尤其是膝关节，外与关节无关的部位如头颈部、腹壁、后腹膜也可发生。 全身凡有关节滑膜、滑囊、腱鞘均可受累，一般原发于关节囊外，后穿入关节囊。可发于任何年龄，但以20～40岁多见。男多于女，病理长短不等，以1年左右多见。
【病程】
2个月~4年
【发病部位】
膝关节（最常见）、腕关节、肘关节、肩关节、前臂软组织、手指、足部，也有时可发生于肌腱和筋膜上。
【临床表现】
临床表现为关节附近的无痛肿块，患者可能出现关节周围肿胀或肿块，肿块可沿软组织伸展至整个前臂。在肿块皮肤表面可能有静脉怒张。肿块质地大多为中等，也有较硬和较软。会出现不同程度疼痛、隐痛或钝痛，甚至后期呈剧烈疼痛，夜间疼痛显著。有些患者局部肢体活动受限。在四肢关节附近，以局部肿胀、肿块、疼痛，活动受限为主要临床症状，以软组织肿块、肿块钙化、骨骼改变及骨膜反应为主要X线表现。恶性滑膜瘤临床X线表现不典型而易误诊、漏诊。
【治疗措施】
以手术切除肿瘤为主要治疗，并争取做到广泛切除，如有重要血管受肿瘤侵犯血管需随肿瘤一并切除，则有行血管移植的必要，切除不彻底有较高的局部复发率，文献报道，边缘切除，复发率高达77%。好发肺转移，但淋巴转移也不少见，其发生率20%左右，因此凡引流淋巴结较大者在肿瘤切除的同时必要施行淋巴结清扫术。 5年生存率在20%～50%左右，局部切除不彻底者，可辅加放疗，目前化疗效果尚不肯定。
【病理改变】
1.肉眼所见 肿瘤呈结节状或分叶状，境界清楚，但无真包膜，一般质地较软，少数因钙化或骨化而出现砂砾样斑点。切面灰白色，鱼肉样，常杂有灰黄色和暗红色的坏死出血区。 2.镜下所见 组织学上一般分为双相型和单相型，双相型一般上皮样细胞和梭型细胞的数量相当，均匀分布，有的上皮样细胞条索可形成脉管样的不典型的假腺腔或小的血窦样裂隙。单相型以上皮细胞为主型，或梭型细胞为主型。在某一些病例中，在双相型细胞中，可见到瘤组织由未分化的小圆形或卵圆形瘤细胞组成，此型也叫未分化型。恶性度高。
【临床表现】
以青少年及中年患者多见，男性多于女性，好发部位为大关节附近，主要在膝部，其次在踝、髋及肩关节附近。有半数以上病倒发生于下肢，四分之一的病例发生于上肢。颈及躯干较少，肿瘤浸润性生长，切除后易复发，病程不一，起初为无痛性肿块，长大并出现不同程度疼痛，一般肿瘤可侵犯周围骨组织。瘤块较大时影响关节活动。
【鉴别诊断】
鉴别诊断主要是病理鉴别。要掌握滑膜肉瘤特征性形态，双相分化，即两型细胞之间有过渡。常需同腺癌、软组织腺泡样肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤相鉴别。 |
