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颅咽管瘤病因病理 

  颅咽管瘤是较常见的良性颅内肿瘤,按发生的部位和组织学不同,分为鞍上囊肿、上皮瘤、上皮囊肿、鳞状上皮瘤、垂体管上皮瘤、釉质瘤、垂体釉质瘤等。多见于青年和儿童,男女比约2:1。
  颅咽管瘤与周围组织的界限清楚,但其大小、形状、生长范围有很大差别。最大者如鹅卵样,最小者如花生米大。形状多样,有球形、不规则形及结节形。多数呈囊性,实质性者不见。颅咽管瘤囊壁的厚薄区别很大,有的菲薄如窗纸,透过薄壁即可见囊内液体的颜色,多呈黄褐色。有的囊壁较厚呈灰白色并有多数钙化点,这是颅咽管瘤特征的表现。囊壁一般较游离,不与周围组织粘连。假如系实质性瘤或有部分实质性者,有时常与颅底的重要结构发生粘连,造成压迫,出现相应的临床症状,如压迫垂体柄、丘脑下部、海绵窦、视交叉及颈内动脉等。
  颅咽管瘤以垂体结节部发生为最多,第三脑室前部及鞍内也可发生,蝶窦内发生者最少。位于鞍上之肿瘤多向第三脑室生长,鞍内者可向鞍上发展。在垂体前后叶之间由被覆上皮间隙发展形成的小囊肿,有人也将其归并于颅咽管瘤的范围。视交叉的受压多由于鞍上肿瘤或鞍内肿瘤向鞍上发展所造成,鞍上的肿瘤可突入第三脑室并可通过室间孔而进入侧脑室。向额叶底部及颞叶底部发展的肿瘤也并不少见,有的甚至向后生长压迫中脑及脑桥。一般情况下实质性肿瘤与周围组织多发生紧密的粘连,其质地硬,多钙化,有的可发生恶变并发生转移。
  在显微镜下可见肿瘤囊壁的内侧由复层鳞状上皮样瘤细胞组成,可呈团块状分布,中心有星芒状细胞。外周由纤维组织包绕,在纤维组织内可见角化物质及伊红梁的退变组织,在壁内可见有钙化,甚至骨化,呈不规则形。同时囊内液也可见有吞噬细胞和胆固醇结晶,以及异物巨细胞。肿瘤周围胶质细胞增生。

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