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1.治疗原则:对于慢粒的治疗不必操之过急 白细胞计数在100×109/L以下的患者不需立刻治疗 因为循环中主要是成熟的粒细胞 其体积较原始细胞小且具有较好的变形能力 白细胞计数在200×109/L以上者需采取积极治疗措施 当前以采用细胞毒药物作化疗为主 对于那些因白细胞极度增生而出现的症状 如有阴茎异常勃起 呼吸窘迫 视力模糊 心理变态等 则应在进行急性的白细胞除去术的基础上联用骨髓抑制剂进行治疗 2.化学治疗:有效的药物有BUS(马利兰) HU(羟基脲) CTX CLB 6-MP(6-巯基嘌呤) MMC(丝裂霉素) 其中以BUS为首选药物 其次为HU BUS是目前最有效的药物 缓解率在95%以上 服用方便为此药之优点 用法为2mg每日3次 一直用至白细胞降至14×109/L以下停用或间歇给药 一般规律是用药1~2周自觉症状好转 4~6周明显好转 当白细胞减至10×109/L时 减量至1~2mg/d 一直维持2~3个月 停药后 如白细胞波动在10~50×109/L间 可考虑小剂量维持1年以上 白细胞减少到5~10×109/L血小板在100×109/L以下 或者有慢粒急变倾向才应停药 马利兰的毒副作用主要是骨髓抑制 特别是血小板减少 个别病人虽用药量不大也会出现全血细胞减少 恢复较慢 长期服用此药可引起肺纤维化 皮肤色素沉着 类似慢性肾上腺皮质功能减退的症状 精液缺乏或停经 HU开始剂量为每日3g 口服 用后白细胞数下降很快 当降至20×109/L左右时 将剂量减至一半;降至10×109/L时 将剂量再减少 维持剂量约每日0.5~1.0g 一般不完全停药 因停药后白细胞计数很快上升 此药优点是作用快;如果白细胞下降过多 停药后能很快上升;副作用少 缺点是需经常验血以指导治疗 另外 亦可联合α-IFN(α-干扰素)治疗慢粒 方法 口服HU2.0~6.0g/d 同时皮下注射 α-IFV300万u iv 每周3次 应用8~32周 当白细胞降至10×109/L HU减少继续用1~2周 根据情况停用或用小剂量 HU维持量为0.5~1.0/d 有条件者可继续用 α-IFN300万u iv 每周一次 用药期间每周查血常规2次 骨髓象每4周检查一次 3.放射治疗:深部x线 用深部x线对全身和局部的肝脾区以及浸润部位照射 脾区照射开始剂量为50cGy 以后每日或隔日100~200cGy 白细胞降至20×109/L时停止 对化疗效果不佳或复发的可以用放疗 据报道 其疗效不低于BUS 核素32P治疗 仅用于对BUS及脾区放疗效果不佳者 32P剂量是根据白细胞增多程度而定 若白细胞总数>50×109/L 32P的开始剂量为1~2.5mCi 静注 2周后再用1~1.5mCi 以后每隔2周给同样剂量1次 待白细胞降至20×109/L时停用 在缓解期间 每1~3个月观察1次 当白细胞>25×l09/L时 可再给1~1.5mCi 4.脾切除术:脾脏可能是慢粒急变的首发部位 切除脾脏可能延缓急变和延长患者存活期 切除脾脏的手术指征:①确诊为慢粒者;②对化疗反应良好;③65岁以下且无大手术禁忌症者 慢粒急变是手术的禁忌症 5.骨髓移植:年龄在45~50岁在慢性期的病人 以亲兄弟姐妹HLA相同的异基因骨髓作移植 移植成功者 一般能获得长期的生存或治愈 6.其他治疗:化疗前如果白细胞数在500×109/L以上 可先用血细胞分离机作白细胞除去术以迅速降低白细胞数 避免白细胞过多可能阻塞微血管而引起的脑血管意外的危险 化疗开始时 特别是用Hu治疗时 宜同时加用别嘌呤醇0.1g每日3次 以防止细胞破坏过多过速而引起尿酸肾症 7.慢粒急变的治疗:慢粒急变的治疗比急性白血病的治疗困难 完全缓解仅10.7% 目前慢粒急变的治疗方案如下:Ara-c(环阿糖胞苷)100mg/m2•d 第1~14天;ADM(阿霉素)30mg/m2•d 第1~3天;VCR2mg 第1天;上述药物相继静脉输注 PDN40mg/m2•d 分次口服 第l~7天 |
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